Το μυστήριο της ασθένειας των τρελών αγελάδων

Μία από τις πιο τρομακτικές ασθένειες που ανακαλύφθηκαν ποτέ ήταν η νόσος των τρελών αγελάδων, μια θανατηφόρα διαδομένη ασθένεια που εμφανίστηκε σε ζώα τη δεκαετία του 1980 και σκότωσε πάνω από 200 ανθρώπους κατά τη διάρκεια της κορύφωσης της επιδημίας στα τέλη της δεκαετίας του 1990. Δεν ακούτε πολλά για την τρελή αγελάδα σήμερα, αλλά η απειλή εξακολουθεί να διαφαίνεται. Να τι συνέβη με αυτό το μικρόβιο του εφιάλτη.

Το 1986, αγρότες στο Η.Β


άρχισε


να αναφέρουν περίεργη συμπεριφορά μεταξύ κάποιων από τις αγελάδες τους. Τα προσβεβλημένα βοοειδή είχαν πρόβλημα να περπατήσουν και να σηκωθούν. Άρχισαν επίσης να ενεργούν όλο και πιο νευρικοί και μερικές φορές βίαιοι (εξ ου και το επίθετο «τρελό»). Μέσα σε λίγες εβδομάδες έως μήνες από την εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων, οι αγελάδες θα πέθαιναν. Οι επόμενες αυτοψίες αποκάλυψαν ότι οι εγκέφαλοί τους περιείχαν ένα ξεχωριστό μοτίβο καταστροφής, που χαρακτηρίζεται από μικροσκοπικές «τρύπες» που άφηναν τον εγκέφαλο να μοιάζει σπογγώδες κάτω από ένα μικροσκόπιο. Σύντομα, η πάθηση είχε επίσημο όνομα: σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια βοοειδών ή ΣΕΒ. Πολλοί ειδικοί παρατήρησαν από νωρίς πώς η ΣΕΒ είχε μεγάλη ομοιότητα με μια πολύ γνωστή θανατηφόρα ασθένεια στα πρόβατα και τις κατσίκες, που ονομάζεται τρομώδης νόσος.

Τρελά και νεκρά βοοειδή συνέχισαν να συσσωρεύονται στο Ηνωμένο Βασίλειο και χώρες όπως οι

ΗΠΑ

απαγόρευσαν γρήγορα την εισαγωγή βρετανικού κρέατος. Η κυβέρνηση του Ηνωμένου Βασιλείου έλαβε επίσης μέτρα για να περιορίσει την επιδημία,


θανάτωση εκατομμυρίων βοοειδών


θεωρείται ότι διατρέχει κίνδυνο, αν και οι αξιωματούχοι αρνούνταν για χρόνια ότι η ΣΕΒ αποτελούσε οποιαδήποτε απειλή για τους ανθρώπους. Το 1995, ωστόσο, ο 19χρονος, κάτοικος του Ηνωμένου Βασιλείου, Στίβεν Τσόρτσιλ έγινε το πρώτο γνωστό κρούσμα και αργότερα θανατηφόρο αυτού που τελικά ονομάστηκε παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (vCJD) – ανθρώπινη τρελή αγελάδα.

Ο ένοχος πίσω από τη ΣΕΒ, την τρομώδη νόσο και το vCJD δεν έμοιαζε με κανέναν παράγοντα που προκαλεί ασθένειες που έχουν δει ποτέ πριν: μια πρωτεΐνη που μοιάζει με ζόμπι ή ένα πριόν. Τα θηλαστικά φέρουν φυσικά μια αβλαβή μορφή της πρωτεΐνης πριόν, αν και μέχρι σήμερα δεν είμαστε σίγουροι για το τι κάνει. Αλλά οι πρωτεΐνες πριόν μπορούν να μετατοπιστούν σε μια λανθασμένα διπλωμένη εκδοχή, που μετατρέπει τα κανονικά πριόν σε περισσότερα από τον εαυτό τους. Με την πάροδο του χρόνου, η εκθετική συσσώρευση αυτών των απατεώνων πρωτεϊνών καταστρέφει τον εγκέφαλο. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια έως δεκαετίες για να εμφανιστούν συμπτώματα όπως μπερδεμένη ομιλία, απώλεια συντονισμού και άνοια, αλλά μόλις εμφανιστούν, αναπόφευκτα ακολουθεί ο

θάνατος

.

Γνωρίζουμε για μερικές ασθένειες πριόν όπως η τρομώδης νόσος για περισσότερο από έναν αιώνα, ακόμα κι αν οι επιστήμονες εκείνη την εποχή δεν είχαν καταλάβει ότι τα πριόν τις προκάλεσαν. Συνήθως, αυτές οι ασθένειες εμφανίζονται αυθόρμητα ή μέσω κληρονομικών μεταλλάξεων που κάνουν τα πριόν μας επιρρεπή σε λάθος αναδίπλωση. Ασθένειες όπως


Κουρού


στους ανθρώπους μας δίδαξε επίσης ότι τα πριόν μπορούν να μεταδοθούν υπό ορισμένες συνθήκες, με το Kuru να εξαπλώνεται διαβόητα μέσω του κανιβαλισμού των νεκρών μελών της οικογένειας και του εγκεφάλου τους μεταξύ των προσώπων της Παπούα Νέας Γουινέας. Αλλά ο

φόβος

της ΣΕΒ απέδειξε ότι τα πριόν ενός ζώου θα μπορούσαν μερικές φορές να προκαλέσουν ασθένεια σε άλλο είδος εξ ολοκλήρου – αν και όχι εύκολα, σε αυτήν την περίπτωση.

Τα αρχικά κρούσματα της ΣΕΒ εξαπλώθηκαν σε μεγάλο βαθμό λόγω των βιομηχανικών πρακτικών που ήταν ιδιαίτερα κοινές στο Ηνωμένο Βασίλειο. Χάρη στο υψηλότερο κόστος της σόγιας στην περιοχή, πολλοί αγρότες τάιζαν τις αγελάδες τους λιγότερο ακριβές ζωοτροφές που θα μπορούσαν να περιέχουν τα έξυπνα υπολείμματα άλλων ζώων, συμπεριλαμβανομένων πιθανώς μολυσμένων προβάτων και αγελάδων. Στη συνέχεια, οι άνθρωποι μολύνθηκαν τρώγοντας κρέας με μολυσμένο ιστό εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού από αγελάδες ΣΕΒ. Αυτές οι αλυσίδες μετάδοσης υποβοηθήθηκαν από το γεγονός ότι τα πριόν είναι φυσικά ανθεκτικά στις περισσότερες συνήθεις μορφές απολύμανσης.

Αλλά όπως θα το είχε τύχη, η σόγια και άλλες ζωοτροφές ήταν αρκετά φθηνές αλλού, συμπεριλαμβανομένων των ΗΠΑ, πράγμα που σημαίνει ότι αυτή η μέθοδος δεν έγινε ποτέ δημοφιλής παγκοσμίως. Στα μέσα της δεκαετίας του 1990, το Ηνωμένο Βασίλειο απαγόρευσε επίσημα την πρακτική, όπως και οι περισσότερες άλλες χώρες τελικά. Το Ηνωμένο Βασίλειο κατέγραψε περίπου 180.000 περιπτώσεις ΣΕΒ κατά τα πρώτα χρόνια της επιδημίας, αλλά καμία άλλη χώρα δεν ανέφερε τόσο μεγάλα κρούσματα (ορισμένοι επιστήμονες έχουν


υποστήριξε


Ωστόσο, χώρες όπως η Γαλλία παρουσίασαν πολύ περισσότερα κρούσματα από όσα αναφέρθηκαν). Και ακόμη και στο Ηνωμένο Βασίλειο, τα ετήσια κρούσματα ΣΕΒ σύντομα έπεσαν στον γκρεμό.

Ωστόσο, εκατομμύρια βοοειδή μολυσμένα από τη ΣΕΒ μπορεί να είχαν εισέλθει στην τροφή πριν αναγνωριστεί και περιοριστεί η επιδημία. Και πολλοί επιστήμονες φοβήθηκαν την πιθανή βόμβα νέων κρουσμάτων vCJD σε ανθρώπους που θα εκραγούν μέσα σε λίγα χρόνια. Αλλά σταθήκαμε τυχεροί. Μέχρι σήμερα, έχουν αναφερθεί μόνο περίπου 230 περιπτώσεις vCJD από δώδεκα χώρες, κυρίως από το Ηνωμένο Βασίλειο, με την κορύφωση των ετήσιων νέων κρουσμάτων το 1999.

Η έρευνα θα δείξει αργότερα ότι ο κίνδυνος να κολλήσουμε vCJD από μολυσμένο βοδινό κρέας επηρεάζεται σημαντικά από


τη γενετική μας


, με μόνο ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων να φέρουν τη συγκεκριμένη εκδοχή του γονιδίου της πρωτεΐνης prion που τους καθιστά ιδιαίτερα ευάλωτους. Και όσο τρομακτικές και γενικά θανατηφόρες κι αν είναι, οι ασθένειες πριόν οποιουδήποτε είδους στους ανθρώπους παραμένουν πολύ σπάνιες.

Αυτό δεν σημαίνει ότι τα κρούσματα ΣΕΒ και vCJD δεν ήταν τίποτα μπέργκερ. Η εμφάνιση της ΣΕΒ άλλαξε τις πρακτικές της βιομηχανίας κρέατος για πάντα, σχεδόν σίγουρα προς το καλύτερο (άλλο


ευρέως διαδεδομένα μέτρα


περιλάμβανε την απαγόρευση της χρήσης ιστού εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού αγελάδας για τη διατροφή των ανθρώπων). Αυτός είναι επίσης ο λόγος για τον οποίο οι άνθρωποι έχουν αποκλειστεί από την αιμοδοσία εάν περνούσαν χρόνο στο Ηνωμένο Βασίλειο και σε κοντινές χώρες κατά τη διάρκεια της δεκαετίας του 1980 και του 1990 (αρκετές περιπτώσεις vCJD πιθανότατα προκλήθηκαν από μετάγγιση

αίμα

τος), αν και χώρες όπως η


ΜΑΣ


και


Καναδάς


τώρα αρχίζουν να άρουν αυτές τις απαγορεύσεις. Και ενώ τα πριόν ανακαλύφθηκαν λίγο πριν την κρίση, τα μέσα ενημέρωσης και η προσοχή του κοινού τροφοδότησαν άφθονη χρηματοδότηση για την απο

κρυπτο

γράφηση αυτών των μυστηριωδών παραγόντων ασθένειας.

Εξακολουθούμε να ανακαλύπτουμε νέα πράγματα για τα πριόν, συμπεριλαμβανομένης της πιθανής προέλευσης των αρχικών εστιών ΣΕΒ (ίσως ήταν

πρόβατο

ανέκαθεν). Και η γνώση που αποκτήσαμε από τη μελέτη τους βοήθησε τους επιστήμονες να κατανοήσουν καλύτερα τις νευροεκφυλιστικές καταστάσεις όπως το Αλτσχάιμερ και το Πάρκινσον. Κάποιοι επιστήμονες, συμπεριλαμβανομένου ενός από τους νικητές του βραβείου Νόμπελ που ανακάλυψε τα πριόν, το υποστηρίζουν

Το Αλτσχάιμερ και παρόμοιες ασθένειες θα πρέπει να θεωρούνται ο δικός τους κλάδος της νόσου πριόν

.

Και ενώ η τρελή αγελάδα νικήθηκε, δεν έχει φύγει. Ακριβώς όπως οι άνθρωποι και το κλασικό CJD, οι αγελάδες έχουν τη δική τους σποραδική εκδοχή της ΣΕΒ που σπάνια μπορεί να εμφανιστεί από το πουθενά. Οι χώρες ακόμη και σήμερα πρέπει να το κάνουν

αναφέρουν και επιθετικά περιέχουν

η περιστασιακή περίπτωση αυτής της μορφής. Υπάρχει επίσης η απίθανη αλλά πραγματική πιθανότητα να εμφανιστούν τελικά καθυστερημένα κρούσματα vCJD σε άτομα με διαφορετική γενετική σύνθεση από τα αρχικά θύματα ή να ανακαλυφθούν άλλες απροσδόκητες πηγές vCJD. Το 2018, για παράδειγμα, γιατροί στη Νέα Υόρκη

έχουν αναφερθεί

μια πιθανή περίπτωση vCJD που προκαλείται από κρέας σκίουρου (εξωτερικοί εμπειρογνώμονες, ωστόσο, έχουν


δύσπιστος


σχετικά με τον σύνδεσμο). Και άλλες σπάνιες διαδρομές μετάδοσης πριόν υπάρχουν επίσης, όπως π.χ

ατυχήματα με βελόνα

στο εργαστήριο.

Τα πριόν παραμένουν μια σημαντική απειλή για τη δημόσια υγεία και σε άλλα ζώα. Στα ελάφια, τις άλκες και τις άλκες, μπορούν να προκαλέσουν χρόνια ασθένεια, που ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του 1960. Και παρόλο που το


γενικός επιπολασμός


της χρόνιας σπατάλης νόσου στις ΗΠΑ εξακολουθεί να φαίνεται χαμηλή, μπορεί να προκαλέσει μεγάλες εστίες


εκτρεφόμενα ελάφια


, και υπάρχουν ενδείξεις ότι η ασθένεια θα συνεχίσει να επεκτείνεται και να φτάσει σε νέες περιοχές της χώρας (σε αντίθεση με τη ΣΕΒ και την CJD, τα πριόν της χρόνιας σπατάλης ασθένειας φαίνεται να εξαπλώνονται πιο εύκολα μεταξύ των ελαφιών). Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει

αδιάσειστα στοιχεία

ότι η χρόνια ασθένεια μπορεί να μολύνει και να αρρωστήσει τους ανθρώπους — προς το παρόν τουλάχιστον.